Τι είναι το Stiff Person Syndrome από το οποίο πάσχει η Σελίν Ντιον

Τι είναι το Σύνδρομο του καθηλωμένου ατόμου (Stiff Person Syndrome) από το οποίο πάσχει η Σελίν Ντιόν

Το σύνδρομο Stiff-person (SPS), γνωστό και ως σύνδρομο stiff-man (SMS),είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή ασαφούς αιτίας που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ακαμψία και δυσκαμψία.

Η δυσκαμψία επηρεάζει κυρίως τους μυς του κορμού και συνοδεύεται από σπασμούς, με αποτέλεσμα παραμορφώσεις της στάσης. Ο χρόνιος πόνος, η μειωμένη κινητικότητα και η οσφυϊκή υπερλόρδωση είναι κοινά συμπτώματα.

Το SPS εμφανίζεται σε περίπου ένα στα εκατομμύριο άτομα και εντοπίζεται συχνότερα σε μεσήλικες. Μια μικρή μειοψηφία ασθενών έχουν την παρανεοπλασματική ποικιλία της πάθησης. Παραλλαγές της πάθησης, όπως το σύνδρομο δύσκαμπτου άκρου που επηρεάζει κυρίως ένα συγκεκριμένο άκρο, παρατηρούνται συχνά.

Το SPS περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956. Τα διαγνωστικά κριτήρια προτάθηκαν τη δεκαετία του 1960 και βελτιώθηκαν δύο δεκαετίες αργότερα.

Στη δεκαετία του 1990 και του 2000 ο ρόλος των αντισωμάτων στην πάθηση έγινε πιο ξεκάθαρος. Οι ασθενείς με SPS έχουν γενικά αντισώματα GAD, τα οποία σπάνια εμφανίζονται στον γενικό πληθυσμό. Για τη διάγνωση. εκτός από τις εξετάσεις αίματος για το GAD, οι ηλεκτρομυογραφικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της παρουσίας της πάθησης.